Синдром Морриса

Третья важная группа причин гипоандрогенизма у мужчин является внежелезистой и связана с полным (синдром Морриса) или частичным (синдром Рейфенштейна) отсутствием тканевых рецепторов андрогенов. Поскольку эти нарушения носят врождённый характер и относятся к мужскому псевдогермафродитизму, они подробно рассматриваются в соответствующем разделе выше. Гипергонадизм у мужчин выражается прежде всего в тестикулярном гиперандрогенизме. При раннем и врожденном гипергонадизме это связано с синдромом изосексуального преждевременного полового созревания.

Механизмы нормального пубертата были описаны выше. Преждевременным считается появление у мальчиков вторичных мужских половых признаков и увеличение половых желёз в возрасте ранее 10 лет. Преждевременное изосексуальное половое созревание у мальчиков встречается вдвое реже, чем у девочек. Оно сопровождается ранним пубертатным скачком роста с быстрой его остановкой из-за преждевременного окостенения метаэпифизарных зон. Психическое развитие при этом, как правило, соответствует возрасту, то есть отстает от физического. Истинное или полное преждевременное половое созревание характеризуется активацией как гормонообразующей, так и сперматогенной функции тестикул.

Ложное (неполное) манифестирует гиперандрогенизмом и маскулинизацией вторичных половых признаков, но без появления сперматогенеза по взрослому типу. При классическом полном изосексуальном половом созревании активирована вся ось гипоталамусгипофизгонады, поэтому в тестикуле гиперфункция эндокринных элементов сочетается с диффузной активизацией сперматогенеза. Однако при многих случаях ложного неполного преждевременного полового созревания, хотя первичной активации гонадотропного механизма нет, он может активироваться вторично.

Кроме того, при автономном, опухолевом источнике андрогенов в яичке, сверхвысокая местная концентрация андрогенов может при низком уровне ФСГ вызвать локальную активизацию сперматогенеза. Поэтому дифференцировка ложного полового созревания бывает затруднительна.

Комментирование закрыто.