Синдром преждевременного полового созревания

Синдром преждевременного полового созревания может иметь и негонадные причины. К нему приводят нарушения функций шишковидной железы (в частности, ее гамартомы, вырабатывающие хорионический гонадотропин — см. выше — синдром Пелицци) и сетчатой зоны коры надпочечников (см. выше — андростеромы и адреногенитальный синдром). При эпифизарных причинах преждевременного возмужания активируется и гонадотропная, и гонадная функции — по истинному типу. Считается, что возможны и неэпифизарные церебральные причины истинного повышения секреции гонадолиберина и/или гонадолибериновой чувствительности аденогипофиза, приводящие к истинному полному преждевременному половому созреванию.

Среди них называют опухоли, инфекции и повреждения мозга. Следует, однако, подчеркнуть, что гонадотропинсекретирующие опухоли аденогипофиза, хотя они и встречаются нередко и достигают больших размеров, как правило, не вызывают клиники гипергонадизма. Описаны лишь единичные случаи увеличения тестикул и гиперандрогенизма в результате опухолевой продукции аденомами гипофиза, соответственно, ФСГ и Л Г. В большинстве случаев секретируются гонадотропины с дефектной структурой или их отдельные субъединицы.

Это может быть связано с аномалией их гликозилирования или с наличием аутоантител к их субъединицам. Так или иначе, гораздо чаще гипергонадизма при гонадотропиномах аденогипофиза развивается гипогонадизм. Он отличается от первичного гипогонадизма высоким содержанием ингибина в крови (в ответ на гиперпродукцию ФСГ). Для первичного гипергонадотропного гипогонадизма характерен низкий уровень концентрации ингибина.

Комментирование закрыто.