Разновидности прогрессирующей генерализованной миастении

У большинства пациентов заболевание сочетается с другими аутоиммунными расстройствами, наиболее часто тиропатиями и иными эндокринопатиями, дерматомиозитом и другими болезнями с неорганоспецифическими аутоантителами. Имеется связь с определёнными антигенами ГКГС (В8, DR3,4). Более того, тимэктомия, которая при I типе миастении даёт лечебный эффект, не избавляет от сопутствующих аутоиммунопатий, которые после удаления тимуса даже обостряются. При миастении состояние тимуса ненормально практически всегда. У 30 % больных имеются тимомы, у подавляющего большинства отмечаются в тимусе лимфоидные фолликулы. Это может протекать на фоне различных пролиферативных и функциональных изменений эпителиальных клеток и различного уровня секреции тимических гормонов.

Выделяют, согласно данным В. П. Харченко и соавт. (1998), 2 разновидности прогрессирующей генерализованной миастении. При I типе имеется гиперсекреция тимических гормонов и гиперплазия паренхимы тимуса в сочетании с лимфоидно-фолликулярной дисплазией. Клинически больные с этой формой заболевания моложе, подавляющее их большинство — женщины, они имеют особенности ГКГС, упомянутые выше, и высокие титры аутоантител при их узком спектре.

У больных поражаются мышцы глаз, а дизартрия является редкостью. Тимэктомия облегчает состояние больных, хотя это не коррелирует со снижением уровня тимических гормонов. Вероятно, тимус играет роль органа, где происходит сенсибилизация, а тимэктомия оказывает иммуносупрессирующий эффект, то есть патогенез болезни опосредован иммунологически, а не напрямую — избытком тимопоэтина.

Комментирование закрыто.