Синдром Паскуалини

Описан наследственный аутосомнорецессивный дефект рсубъединицы Л Г — синдром Паскуалини. У больных евнухоидный вид, но продукция ФСГ не нарушена, поэтому сперматогенез идёт удовлетворительно, хотя из-за гипоандрогенизма отмечают олигозооспермию и поэтому в большинстве случаев фертильность снижена. Синдром Мэддока, описанный в виде единичных случаев неизвестной этиологии, это сочетание евнухоидизма и хронической вторичной адренокортикальной недостаточности. У пациентов отсутствует продукция гонадотропинов и АКТГ. Так как клиника синдрома часто развертывается после пубертата, его отнесение к врожденной разновидности вторичного гипогонадизма вызывает сомнения.

Краниофарингиомы могут нарушать изолированно продукцию гонадолиберина, вызывая врождённый вторичный гипогонадизм. Приобретенный вторичный гипогонадизм встречается нередко. К нему могут привести различные факторы, угнетающие продукцию гонадолиберина и гонадотропинов. Среди них — тяжелые физические нагрузки (гипогонадизм спортсменов), голодание, стресс (см. соответствующий раздел данной книги и т. I), аутоиммунные поражения гипоталамуса и гипофиза (см. выше).

Нередко такой гипогонадизм сочетается с другими гипоталамогипофизарными синдромами и симптомами — несахарным мочеизнурением, гипергликемией, нарушениями термостатической и липостатической регуляции. Так как в аркуатном ядре имеются и половые, и липостатические регуляторы, очень часто гипогонадизм сочетается с гипоталамическим ожирением. Поэтому в клинике существует термин «адипозогенитальная дистрофия», обозначающий сочетание приобретенного гипогонадизма и гипоталамического ожирения.

Данное понятие обозначает не нозологически специфическую болезнь, а симптомокомплекс, который может иметь различные (в том числе, опухолевые, травматические, аутоиммунные, инфекционные, комбинированные) причины, поражающие дугообразное ядро.

Комментирование закрыто.