Генерализованная миастения

Болезнь встречается нередко (1/1) и поражает в 2 раза чаще женщин. Главное ее клиническое проявление — утомляемость и прогрессирующая слабость скелетных мышц, вовлекающая всё новые группы. Обычно явные симптомы начинаются с мускулов, имеющих моторные единицы малого размера — глазных. Больные не могут совершить в быстром темпе несколько миганий подряд. Затем вовлекаются мышцы орофарингеальной группы, шеи, проксимальных отделов конечностей.

В тяжелых случаях страдают все мышечные группы. Смертность составляет не менее 5-10%, причина гибели — паралич дыхательных мышц. Почти 90 % больных имеют аутоантитела к постсинаптическому Нхолинорецептору мышц.

Эти иммуноглобулины относятся к нескольким клонам неодинаковой специфичности. Они могут блокировать рецептор, провоцировать его разрушение с участием комплемента и эндоцитоз, сшивая рецепторы между собой и уплощая поверхность постанаптической мембраны. В норме освобождение ацетилхолина в моторных бляшках снижается при повторных пресинаптических разрядах, что создаёт экономию медиатора и не снижает постсинаптический ответ, ибо параллельно вступают в действие дополнительные рецепторы. При генерализованной миастении этот механизм не обеспечен достаточным числом резервных Нхолинорецепторов, поэтому паралич у больного проявляется при повторяющейся или длительной активности мышечной группы (Д. Драхманн, 1987).

Болезнь моделируется на животных, иммунизированных Н-холинорецептором, и пассивно переносится животным сывороткой и её IgG. Реже миастенические антитела принадлежат к классу IgA и IgM.

Комментирование закрыто.