Мужской гипогонадизм носит при синдроме Клайнфелыпера

Врожденный характер первичный мужской гипогонадизм носит при синдроме Клайнфелыпера (47XXY, частота 1/41/5), который проявляется в тестикулах дизгенезией семенных канальцев и андрогенной недостаточностью. Сюда же относятся многие случаи мужского псевдогермафродитизма. Хромосомные нарушения, обусловливающие первичную тестикулярную недостаточность, рассмотрены в т. I данной книги (с. 136), а врожденный мужской псевдогермафродитизм подробно охарактеризован в специальном разделе данной главы выше. Некоторые формы врожденной тестикулярной недостаточности вызывают только дефект сперматогенеза при отсутствии гипоандрогенизма.

Таковы варикоцеле и крипторхизм (составляющие до 40% всех причин мужского бесплодия), а также аутосомнорецессивный синдром системной неподвижности клеточных ресничек, при котором азооспермия сочетается с хроническими обструктивными бронхитами. Эти состояния не являются эндокринопатиями и подлежат рассмотрению в т. III. При синдроме дель Кастильо имеется наследственная аплазия герминативных клеток сперматогенного эпителия, уровень сперматогенеза резко понижен, а содержание ФСГ повышено. При этом клетки Сертоли сохранены, и гипоандрогенизма не наблюдается. Есть предположение, что аналогичные состояния могут быть результатом приобретенного аутоиммунного поражения, спровоцированного вирусной инфекцией.

Комментирование закрыто.